Het Leriche syndroom (LS) is een occlusie van de aorta-iliacale vaten. Het wordt veroorzaakt door atherosclerose van de infrarenale aorta, iliacaal vaten en de femorale en popliteale vaten. [1] Het syndroom werd beschreven door de Franse chirurg René Leriche in 1948, die succesvol de locatie van de occlusie linkte aan de symptomen. [2]

Casus

Een 58-jarige vrouw, met als risicofactor roken, presenteert zich op de SEH met kritiek ischemisch lijden van haar linkervoet. In de weken voorafgaand aan het SEH-bezoek had zij pijn in haar linker heup en kuit, waarbij de huisarts dacht aan een bursitis trochanterica en een coup de fouet. Tevens waren de tenen blauw verkleurd, wat was geduid als een hematoom.

Op de SEH zien wij een gespannen ogende patiënte met fors atrofische benen en met decubitusplekken op de stuit en onderbuik. Het linkerbeen is kouder, de tenen zijn zwart verkleurd, tevens is een ischemische afwijking van de huid van het onderbeen aanwezig. Er zijn geen pulsaties te voelen aan de benen, inclusief de aa. femoralis beiderzijds. Met doppler is er een zwak signaal van beide aa. poplitea.

Er wordt een CTA van de aorta en beenvaten verricht (figuur 1). Deze toont een occlusie van de aorta abdominalis en a. iliaca communis beiderzijds. Er is retrograde vulling van aorta en iliacale vaten, waarbij de onderbeensvaten nauwelijks te vervolgen zijn. De diagnose Leriche syndroom (LS) wordt gesteld.

Na de diagnose wordt patiënte opgenomen en met spoed wordt een open aorta-bifemorale bifurcatie prothese geplaatst in verband met de aorta-iliacale occlusie. De diagnose LS verklaart tevens de symptomen die patiënte in de weken voorafgaand aan het SEH-bezoek had. Een week na ingreep is een onderbeensamputatie noodzakelijk in verband met vergevorderde ischemie aan het linkerbeen.

Figuur 1: CTA casus. CTA toont een occlusie van de aorta abdominalis en a. iliaca communis beiderzijds. Er is retrograde vulling van aorta en iliacale vaten, waarbij de onderbeensvaten nauwelijks te vervolgen zijn.

Symptomen

De klassieke symptomen die passen bij het LS zijn onder andere claudicatioklachten van een of beide benen, impotentie en verminderde perifere pulsaties. [3,4] Atrofie, bleekheid en een extreme vermoeidheid van de benen worden ook frequent beschreven. [2] Tevens kunnen neurologische klachten als verminderde sensibiliteit of motoriek of zelfs paraplegie of parese veroorzaakt worden door het LS. [5,6]

Risicofactoren

Risicofactoren voor LS zijn gelijk aan risicofactoren voor andere hart- en vaatziekten, zoals roken, diabetes, hypertensie en hypercholesterolemie. Leefstijladviezen en medicamenteuze behandeling van de risicofactoren zijn de sleutel tot succes op de langere termijn. [4]

Classificatie

LS wordt geclassificeerd op basis van de anatomische locatie van de occlusie (figuur 2). Ongeveer 10% van de mensen heeft een type 1 occlusie, wat voornamelijk voorkomt bij 50/60-jarige vrouwen. Deze patiënten melden vaak claudicatioklachten in de heup, bil of dijbeen. Type 2 komt vaker voor bij mannen tussen de 60-70 met een risicoprofiel voor hart- en vaatziekten. Gezien de uitgebreidheid van de occlusie, zijn de klachten vaak ernstiger dan bij type 1. Patiënten met type 3 zijn over het algemeen ouder dan type 1 en 2 en presenteren zich vaker met kritieke ischemie. [4]

Klasse

Betrokken vaten

Type I

Infrarenale abdominale aorta en a. iliaca communis.

Type II

Infrarenale abdominale aorta, a. iliaca communis, a. iliaca externa en femoraal bifurcatie. 

Type III

Infrarenale abdominale aorta, a. iliaca communis, a. iliaca externa, femoraal bifurcatie, a. poplitea of a. tibialis.

Figuur 2. Bron: Nanto K, Iida O, Fujihara M et al. Five year Patency and its predictors after endovascular Therapy for Aortoiliac Occlusive Disease. Journal of Artherosclerosis and Thrombosis. 2019, 26(11):989-996.

Incidentie/prevalentie

De exacte incidentie en prevalentie van LS is niet bekend [1]  aangezien veel patiënten asymptomatisch zijn doordat een collateraal netwerk is ontwikkeld. Dit collaterale netwerk begint bij de a. mesenterica superior en gaat via de boog van Riolan en de a. marginalis coli naar de a. mesenterica inferior en uiteindelijk naar de iliacale vaten. [3]  Een voorbeeld van dit netwerk is hier te vinden. 

Diagnose

De diagnose LS kan gesteld worden middels CTA, MRA of angiografie. De verdenking op een LS kan gewekt worden door afwezige of zwakke perifere pulsaties bij doppleronderzoek. Daarnaast kan een Enkel/Arm index (EAI) het vermoeden staven. Bij EAI <0.95 is er een verdenking op perifeer arterieel vaatlijden. Bij claudicatioklachten wordt een EAI gezien met een range van 0.5-0.9. Bij patiënten met rustpijn, weefselverlies en gangreen wordt er een EAI van <0.5 gezien. [4] 

Behandeling

In het geval van kritiek ischemisch lijden is het doel het voorkomen van weefselverlies, waarbij revascularisatie noodzakelijk is. Revascularisatie kan plaatsvinden middels open en endovasculaire technieken. Voorkomende technieken zijn: 

  • Angioplastiek met/zonder stenting
  • Arteriële reconstructie met een anatomische geplaatste bypass (aortofemoraal/iliofemoraal)
  • Arteriële reconstructie met een niet-anatomische geplaatste bypass (bijvoorbeeld axillofemoraal, bifemoraal)
  • Aortoiliacale endarteriectomie 

Daarnaast zijn hart- en vaatziekten gerelateerde leefstijladviezen van belang voor elke patiënt met LS.

Prognose

De prognose van kritiek ischemisch lijden ten gevolge van LS is: 

  • 50% overleeft met intacte ledematen
  • 25% ondergaat een ledemaat amputatie
  • 25% overlijdt aan een cardiovasculaire oorzaak. [4]

Adviezen

Zoals hierboven beschreven is een hoge mate van achterdocht nodig om deze witte raaf op de SEH te diagnosticeren. De oorzaak van pijn in een extremiteit kan veelal onderverdeeld worden in vier grote groepen: ossaal/tendomyogeen, infectieus, neurologisch of arteriële/veneuze vaatproblematiek. Wanneer geen aanwijzingen worden gevonden voor de meer voor de hand liggende verklaringen dient vaatproblematiek actief overwogen te worden. 

De klassieke valkuil zijn de patiënten die ingestuurd worden met neurologische uitval aan de benen of verdenking dwarslaesie, waarbij na onderzoek van de wervelkolom geen oorzaak gevonden wordt.

Conclusie

Het Leriche syndroom, ofwel een aorta-iliacale occlusie, laat een verscheidenheid aan symptomen zien variërend van claudicatioklachten van een of beide benen, impotentie en verminderde perifere pulsaties tot neurologische symptomen, atrofie van de benen en kritieke ischemie van de ledematen. Op de SEH is het van belang om bij een of meerdere van bovenstaande symptomen een beeld te krijgen van de perifere circulatie middels verificatie van pulsaties perifeer door palpatie dan wel doppler. Een afwijkende enkel/arm index kan het vermoeden op een aorta-iliacale occlusie staven. Bij afwijkingen of een verdenking op LS kan aanvullende beeldvorming ingezet worden, waarbij op de SEH een CTA van aorta en beenvaten het snelst en gemakkelijk beschikbaar is.

Voor publicatie van de casus en het bijbehorende beeldmateriaal werd vooraf schriftelijke toestemming van de patiënt verkregen.


Auteurs: Riemke Mars, ANIOS SEH en Elize Visser, ANIOS SEH Isala

 

Reviewer: Hester Ticheler, SEH-arts KNMG Isala

 

Bronnen

  1. Kristen N. Brown, Erind Muco, Lorena Gonzalez. Leriche syndrome. StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. 2021 Jan.
  2. René Leriche, André Morel. The Syndrome of Thrombotic Obliteration of the Aortic Bifurcation. Annals of Surgery. 1948 Feb; 127(2): 193–206.
  3. Candace Wooten, Munawar Hayat, Maira du Plessis, Alper Cesmebasi, Michael Koesterer, Kevin P Daly, Petru Matusz, R Shane Tubbs, Marios Loukas. Anatomical significance in aortoiliac occlusive disease. Clin Anat. 2014 Nov;27(8):1264-74.
  4. Reddy, Shepard, Mulholland, Lillemoe, Doherty, Maier, Upchurch. Greenfield’s Surgery. Chapter 92. 2006.
  5. Do Hyun Yoon, Hyungpil Cho, Seung Jun Seol, Taikon Kim. Right Calf Claudication Revealing Leriche Syndrome Presenting as Right Sciatic Neuropathy. Ann Rehabil Med. 2014 Feb; 38(1): 132–137.
  6. Akhaddar A, Eljebbouri B, Saouab R, Boucetta M. Acute paraplegia revealing Leriche syndrome. Intern Med. 2012;51:981–982

Pin It on Pinterest

Share This